Несвертываемость крови

Чтобы остановить кровотечение, т.е. для свертываемости крови, в организме человека, участвуют два фактора свертываемости крови – VIII или IX. При отсутствии в хотя бы одного из этих факторов, кровь не сворачивается быстро и человек теряет много крови. При нарушении свертываемости крови, когда уровень фактора маленький,  возникает заболевание – гемофилия.

Это заболевание является наследственным и  передается мужчинам. Изредка болеют гемофилией женщины. Самое главное может передаваться вся тяжесть заболевания. Так как существуют два фактора, то соответственно различают два вида заболевания: гемофилия  А, когда нарушается фактор VIII, гемофилия В, когда нарушается фактор IX. Встречается еще один  редкий вид болезни – это гемофилия С. Древо наследования выглядит таким образом: здоровая дочь, являясь носительницей дефектного гена, передает по наследству гемофилию  сыну от деда, т.е. своего отца. Буквально в прошлом столетии, люди с таким заболевании не могли прожить более 30 лет, но сегодняшняя медицина дает шанс таким больным продлить жизнь.

Симптомы  тяжелой гемофилии появляются уже  с рождения ребенка. У него может долго кровоточить пуповина, на голове появляются гематомы. С таким ребенком надо быть внимательным, так как любое падение будет сопровождаться ушибом, при котором кровь невозможно будет остановить. Симптомы с каждым годом жизни становятся все серьезней, поражаются мышцы и суставы, что ограничивает движение ребенка. Затем происходит кровоизлияние в суставы, по неизвестным причинам. Гематомы появляются уже везде, под кожей,  кровотечения в почках, желудочно-кишечном тракте. Такие кровотечения могут привести к смерти. Чтобы определить правильный диагноз, пациенты сдают кровь в специализированные лаборатории гематологического центра, где проверяют уровень свёртывания крови.

Современные медики могут только держать под контролем протекание гемофилии с помощью инъекций, в состав которых входит недостающий фактор крови. Излечить гемофилию невозможно. Инъекции помогают перевести тяжелую форму болезни в умеренную. Но организм у каждого человека индивидуален. Иногда появляются ингибиторы, которые связываются с искусственными факторами, замедляя процесс действия фактора. Такое может произойти у пациентов с тяжелой формой гемофилии.

Во многих странах даже празднуют день гемофилии – это 17 апреля.

Заметка: хотите отметить торжество на природе? Тогда воспользуйтесь услугой - аренда шатра для праздника. Благодаря шатру ваш отдых будет комфортным и радостным.

Гемофилия (Страшная болезнь)